ギラン・バレー症候群(GBS:Guillain-Barré Syndrome)先行感染後に急速進行する手足の脱力、早期治療が予後を変える

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こんな症状はありませんか?

複数当てはまる方は GBS の可能性があります。発症 2 週以内に治療を始められると回復が大きく変わります。

症状の見分け方主な 4 つの病型と気づき方の手がかり

GBS には大きく分けて 4 つの病型があり、典型型(AIDP)が多い症状です。

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典型型(脱髄型) 最多

足から手へ上がる対称性の脱力

まず足の力が抜けはじめ、数日〜2 週で手・体幹へ上ってくる、もっとも多いタイプ。

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「歩きにくい・階段でつまずく」が始まりで、症状が進行すると、立てない・腕が上がらない・しゃべりにくい・水が飲みにくいまで広がります。左右ほぼ対称に進むのが特徴で、痛みやしびれを伴うことも少なくありません。

  • 足から手へ上がる左右対称の脱力
  • 反射が落ちる/消える(腱反射低下〜消失)
  • 進行すると呼吸筋・嚥下まで広がりうる
軸索型

急速進行・脱力が主体

数日で立てなくなる急速進行型。回復に時間がかかることがある。

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脱力の進行スピードが目立つタイプ。先行する下痢のあとに発症することが多く、典型型より回復に時間がかかる例があります。

  • AMAN:脱力が中心の軸索型
  • AMSAN:運動+感覚も障害される軸索型
ミラー・フィッシャー症候群

複視・ふらつき・反射消失の 3 徴

特徴はものが二重に見える(複視)+ふらつき+反射消失で気づくタイプ。手足の麻痺は目立たない。

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「ものが二重に見える」「まっすぐ歩けない」「腱反射がない」が組み合わさるとき、ミラー・フィッシャー症候群を疑います。手足の麻痺はあまり目立ちません。

  • 抗 GQ1b 抗体が陽性になることが多い
  • 多くは数か月で改善します
  • 典型 GBS への移行に注意し経過観察
咽頭頚部上腕型

のど・首・腕に偏った麻痺

のみこみにくさ・首と腕の脱力が前景の珍しい変異型。下肢は比較的軽い。

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咽頭・頚部・上腕に麻痺が偏るタイプで、「水が飲み込みにくい」「腕が上がらない」が前面に出ます。

  • 主な症状:嚥下障害・首と腕の脱力
  • 頻度は低いが見逃されやすい

進行スピードと先行感染の有無がもっとも大事な手がかりです。「2〜4 週間以上かけて左右対称に弱る」場合は GBS ではなく、CIDP(慢性炎症性脱髄性多発神経炎)を考え、診断と治療経路が変わります。

受診から治療までの流れ高次施設での入院検査・モニタリング・専門治療

GBS が疑われたら、入院でのモニタリング・検査・治療が必要になるため、当院の役割は速やかに高次施設へ橋渡しすることです。診断後の経過観察・リハビリ・後遺症ケアにも関わっていきます。

  1. 問診 1〜3 週前の風邪・下痢の有無、力の抜け方や進む速さ、飲み込みや息のしづらさ、立ちくらみなどをうかがいます。
  2. 神経学的診察院内で実施 手足の力・反射・感覚・呼吸や飲み込みを調べて重症度を確認し、脳卒中など他の病気との区別も行います。
  3. 採血・必要時の脳画像同日 血液検査を行い、必要に応じて院内 MRIで脳の病気を除外します。
  4. 高次施設への速やかな紹介救急依頼 急性期の GBS は入院での経過観察と治療が必要なため、脳神経内科のある総合病院・大学病院へ速やかに紹介します。
  5. 髄液検査・神経伝導検査入院後 入院先で髄液検査や神経の検査を行って診断します。
  6. 免疫治療の開始2 週以内が目安 発症 2 週以内を目安に、免疫グロブリン静注療法または血漿交換を始めます。重症例では呼吸などのモニタリングを並行します。
  7. リハビリと後遺症ケア亜急性期〜慢性期 急性期を脱したらリハビリを早期に始めます。当院では退院後の経過観察、しびれや痛みの後遺症ケアを継続します。

重症度をどう測るかHughes 機能スケール(FG)— 歩けるか・呼吸補助が必要か

GBS では「日常でどこまで動けるか」を、Hughes 機能スケール(FG:Functional Gradeで 0〜6 点に分けて評価します。歩行の可否と呼吸補助の必要性が治療強度を決める基準になります2

グレード日常での状態の目安
外来でフォローFG 0〜2:日常生活はおおむね可能
FG 0正常(症状なし)
FG 1軽い症状はあるが、ほぼ普段通りに動ける
FG 2支えなしで 5m 歩ける
入院で免疫治療FG 3〜4:歩行が困難 — IVIg/血漿交換を強めに
FG 3歩行器・支えがあれば 5m 歩ける
FG 4ベッドや車椅子の生活(5m 歩行は不可)ガイドライン 2024 重要リスク因子
ICU 級管理FG 5:呼吸補助が必要 — 命を守る集中治療
FG 5人工呼吸器の補助が必要ガイドライン 2024 重要リスク因子
FG 6
FG 6死亡

治療の組み立て免疫治療・呼吸管理・リハビリの 3 本柱

鍵は発症 2 週以内に免疫治療を始めることが予後を大きく左右します。重症例では呼吸・自律神経モニタリングを並行し、急性期を越えた後はリハビリで機能回復を目指します。

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免疫グロブリン静注療法

標準量を 5 日間かけて点滴

健康な人の血液から作る免疫グロブリン製剤を点滴。歩行不可・進行が速い例で第一選択。

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免疫グロブリン静注療法(IVIg)は GBS の標準治療のひとつで、5 日間の点滴をします1。歩行できない・症状の進行が速い・嚥下や呼吸が落ちている・自律神経症状を伴う例で、発症 2 週以内に開始するのが望ましいとされています。

血漿交換

原因となる抗体を血液から除く

治療は血漿交換(PE)で原因となる抗体を除去。重症度に応じて 2〜6 回。

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血漿交換(PE)は、原因となる自己抗体を含む血漿を取り除いて補充液に置き換える治療です。重症度に応じて回数が変わります3。発症 2 週以内、歩行できない例で IVIg と並ぶ第一選択です。

重症例のモニタリング

呼吸・自律神経の集中管理

重症例では呼吸筋麻痺・自律神経の不安定さに注意が必要。

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重症例のうち2〜3 割で人工呼吸器管理が必要となるため、呼吸機能のこまめなモニタリングと自律神経症状(血圧変動・不整脈・発汗異常・排尿障害)の把握が欠かせません。

リハビリ・後遺症ケア

機能回復と痛み・しびれのフォロー

急性期を越えたら早期リハビリで機能を取り戻し、後遺症の痛み・しびれを長くフォロー。

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リハビリを早期から始めることで日常生活動作の回復を後押しできます。多くは数か月で大きく改善しますが、およそ2 割で疲れやすさ・足のしびれ・痛みなどの後遺症が残るため、継続的なリハビリや疼痛・しびれに対する薬物治療を含めた継続的なフォローが必要です。

救急対応が必要なサイン様子見せず救急要請を

以下にあてはまるときは様子を見ず、救急要請または救急外来へ

あなたの症状の緊急度をご確認ください

緊急

すぐに119番

  • 息が苦しい・むせ込みが続く
  • 数日で立てない・腕が上がらない
  • 意識がもうろう・けいれん
119に電話する
注意

数日以内に受診

  • 1〜3 週前に下痢/風邪のあとで力が抜けてきた
  • 左右両側のしびれ・脱力が進んでいる
  • 立ちくらみ・脈の乱れが目立つ
0942-42-1155 に電話
相談

退院後フォロー・予約受診

  • GBS で入院後の経過観察・リハビリの相談
  • 後遺症の痛み・しびれの薬物調整
  • 慢性経過なら CIDP との鑑別もご相談を
WEB予約・アクセス

よくある質問

ギラン・バレー症候群は治る病気ですか?
A. 多くは数か月で大きく改善しますが、一部に後遺症や呼吸不全のリスクがあります。
  1. 最優先① 7〜8 割は完全〜ほぼ完全回復 急性期治療を受けた多くの方は数か月で大きく改善します。早期に治療を始められた例ほど回復が良い傾向があります。
  2. ② 約 2 割で後遺症が残る 疲れやすさ・足のしびれ・痛みなどが長く残ることがあります。退院後のリハビリと薬物調整でフォローします。
  3. ③ 重症例の 2〜3 割で人工呼吸器管理 急速進行例では呼吸の力が落ちて人工呼吸器が必要になります。入院での呼吸モニタリングが命を守る土台です。
「先行感染」とは何ですか?
A. 発症の 1〜3 週前にあった、ありふれた感染のことです。
  1. ① 多くは下痢か風邪 代表はカンピロバクター腸炎(下痢)です。サイトメガロウイルス・EB ウイルス・マイコプラズマ・COVID-19などの上気道感染も先行することがあります。
  2. ② 体の免疫が誤って末梢神経を攻撃 先行感染で活性化した免疫が、本来は守るべき末梢神経を誤って攻撃してしまうのが GBS の本体です。先行感染そのものが直接の原因ではない点が特徴です。
  3. ③ ワクチン後に起こることはごくまれ インフルエンザワクチン・COVID-19 ワクチン後の GBS 発症は確認されていますが、頻度は極めて低く、ワクチンによる感染症予防のメリットの方がはるかに大きいとされています。
免疫グロブリン静注療法(IVIg)と血漿交換、どちらがいいですか?
A. どちらも効果は同等で、施設の体制と全身状態で選びます。
  1. ① 効果はほぼ同じ IVIg と血漿交換(PE)は、回復までの期間や歩行回復率に大きな差はないことがランダム化試験で示されています4
  2. ② 多くの施設で使いやすいのは IVIg IVIg は点滴のみで実施でき、血管確保が難しい例にも使いやすいため、第一選択になることが多いのが現状です。
  3. ③ 併用は推奨されない IVIg と PE の併用は、追加の効果が確認されていないため推奨されません。ステロイド単独も GBS には効果がなく、推奨されないのが原則です。
慢性炎症性脱髄性多発神経炎(CIDP)とはどう違いますか?
A. 進行スピードが大きな違いです。GBS は数日〜2 週、CIDP は 2 か月以上かけて進みます。
  1. ① 進行スピードで見分ける GBS は急性で数日〜2 週間でピークに達するのに対し、CIDP は慢性で2 か月以上かけてゆっくり進みます。
  2. ② 治療経路が違う GBS は急性期に IVIg・血漿交換を集中して行いますが、CIDP は長期にわたる免疫治療(IVIg・ステロイド・血漿交換)が中心になります。
  3. ③ 治療関連変動が多いと CIDP を考える 8 週を超えての悪化や 3 回以上の治療関連変動(TRF)がある場合は、急性発症 CIDP の可能性も視野に入れて再評価します。
ワクチンを受けるのが心配です。
A. ワクチン後の GBS は極めて稀で、感染症予防のメリットの方がはるかに大きいです。
  1. ① ワクチン後の GBS は極めて稀 インフルエンザワクチン・COVID-19 ワクチン後の GBS 発症は知られていますが、100 万接種あたり数例と極めて稀です。
  2. ② 感染症本体の方が GBS リスクが高い インフルエンザや COVID-19 などに感染した場合の GBS リスクは、ワクチン接種後よりも一般に高いことが報告されています。
  3. ③ 過去に GBS の方は事前相談を 過去にギラン・バレー症候群と診断されたことがある方は、ワクチン接種前に主治医・かかりつけ医と相談していただくと安心です。
治療後にいったん良くなった症状がまた悪くなりました。再発ですか?
A. 治療関連変動(TRF)が起きている可能性があります。再発とは扱いが異なります。
  1. ① GBS の約 10% で TRF が起こる 治療でいったん改善したあとに症状が再増悪する治療関連変動(TRF)は、IVIg・血漿交換のどちらでも起こりえます。頻度は約 10% です。
  2. ② 追加の免疫治療を検討 再増悪のパターンによっては、追加の IVIg や血漿交換を検討します。担当医と次の一手を相談してください。
  3. ③ 8 週超え・3 回以上は CIDP の鑑別 発症から8 週以降の悪化や、3 回以上の TRFがみられる場合、急性発症 CIDP の可能性を考えて再評価します。
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つつみ脳神経外科クリニック
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