重症筋無力症（指定難病 11）使うほど疲れて、休むと戻る筋力低下

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主な症状使うほど疲れる、休むと戻る

重症筋無力症は初発症状の約半数がまぶたや目の症状で気づかれます。最大の特徴は、症状が朝より夕方に悪化する（日内変動）ことと、同じ動作を繰り返すと力が抜けて、休むと戻る（易疲労性）こと。次のような症状が組み合わさるときは、ぜひ受診をお考えください。

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診断のながれA 症状 → B 自己抗体 → C 神経筋接合部の検査

重症筋無力症の診断は 3 つの柱（A 症状・B 自己抗体・C 神経筋接合部の機能検査）を組み合わせて確定します。

1. A. 症状の聞き取りと診察 鍵は「使うほど疲れて、休むと回復する筋力低下」と夕方悪化・朝改善の変動。まぶたが下がる・物が二重・話しにくさ・飲み込みにくさ・手足の力低下のうち1 つ以上で疑います。
2. B. 自己抗体の血液検査 自己抗体（抗 AChR・抗 MuSK 抗体）の血液検査を行います。
3. C. 神経筋接合部の機能検査 神経から筋肉への伝わりを調べる電気生理検査は、脳神経専門病院へご紹介します。胸腺腫の合併確認は胸部 CTで当院対応可能です。

病型と分類症状の広がり・自己抗体・胸腺の状態で分かれる

治療方針は症状の広がり方・自己抗体の種類・胸腺腫の有無で変わります。下の表で患者さんごとの位置づけを整理します。

• 症状の手がかり 検査の手がかり
• 眼筋型
  症状の手がかり 眼の症状のみ（眼瞼下垂・複視）。発症 2 年以上目の症状のみのタイプで、比較的軽症が多い。
  検査の手がかり 抗 AChR 抗体陽性 50〜70%、胸腺腫合併は少ない。発症 2〜3 年以内に約半数が全身型に移行する。
• 全身型（抗 AChR 抗体陽性）
  症状の手がかり 眼の症状＋四肢・球症状・呼吸症状。最も頻度が高いタイプで、日内変動・易疲労性が典型的に出る。
  検査の手がかり 抗 AChR 抗体陽性。胸腺腫の合併（約 20%）に注意。治療の選択肢が最も豊富で、補体阻害薬・抗 FcRn 阻害薬の適応となる。
• 全身型（抗 MuSK 抗体陽性）
  症状の手がかり 球症状（飲み込み・声）が前景。日内変動が目立たないことが多く、クリーゼに進みやすい。眼の症状は少ない。
  検査の手がかり 抗 MuSK 抗体陽性で拡大胸腺摘出は無効、コリンエステラーゼ阻害薬も効きにくい。リツキシマブが有効な可能性。
• 抗体陰性
  症状の手がかり 抗 AChR・抗 MuSK 両方陰性。眼筋型が多く（約 46%）、症状は典型的だが診断が遅れがち。
  検査の手がかり 神経生理検査で診断。鑑別疾患（機能性神経障害・LEMS・眼瞼痙攣など）の慎重な除外が必要で、治療反応性は抗体陽性例より低めとされる。
• 胸腺腫関連
  症状の手がかり 全体の約 20%を占め、重症例が多い。
  検査の手がかり 胸部 CT で胸腺腫を確認。拡大胸腺摘出術が治療の柱。術後クリーゼのリスクがあり周術期管理が重要。

治療の選択肢症状を和らげる薬から、最新の点滴治療・手術まで

治療は症状の重さ・抗体タイプ・胸腺腫の有無で組み合わせが変わります。基本治療は当院、新規分子標的薬の導入は脳神経専門病院と連携します。

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増悪因子・処方時の注意薬・感染・手術・ストレスがきっかけになる

重症筋無力症は感染・薬剤・手術・妊娠・ストレスなどをきっかけに症状が急に悪化することがあります。特に他の医療機関で処方された薬剤が引き金になることがあるため、ご自身が重症筋無力症であることをすべての処方医に伝えることが大切です。

⚠ 注意が必要な薬剤の一覧（タップで開く）

以下は重症筋無力症で慎重投与または禁忌とされる代表的な薬剤群です。これ以外にも注意が必要な薬剤があるため、新規処方時は必ず確認してください。

• 抗生物質：マクロライド系（クラリスロマイシン・エリスロマイシン）／アミノグリコシド系／ニューキノロン系（レボフロキサシン・シプロフロキサシン）／高用量ペニシリン／テトラサイクリン
• 抗てんかん薬：フェニトイン／カルバマゼピン／ガバペンチン／クロナゼパム
• 向精神薬：フェノチアジン系／スルピリド／クロルプロマジン／リチウム
• 抗不安薬・睡眠薬：ベンゾジアゼピン系（ジアゼパム・エチゾラム・ハルシオンなど）／バルビツール酸系
• 心血管系薬剤：β遮断薬（プロプラノロール）／キニジン／ベラパミル／スタチン／プロカインアミド
• 筋弛緩薬：サクシニルコリン／ベクロニウム／ロクロニウム（手術時の麻酔）
• 抗コリン薬：トリヘキシフェニジル／アキネトン／排尿障害治療薬（プロピベリン・ソリフェナシン）
• 抗リウマチ薬：ペニシラミン／クロロキン
• その他：マグネシウム製剤／ヨード造影剤／免疫チェックポイント阻害薬／インターフェロン α

参考：日本神経学会「重症筋無力症／ランバート・イートン筋無力症候群診療ガイドライン 2022」

• 感染症特に呼吸器感染症は、症状悪化・クリーゼの最多原因。早期治療とインフルエンザ・肺炎球菌・新型コロナワクチンの定期接種を推奨
• 外科手術・外傷周術期にクリーゼのリスクがあるため、手術前は必ず神経内科と連携
• 妊娠・出産症状の変動あり。妊娠前から計画的に治療調整、出産は周産期センターで
• ストレス過労・睡眠不足・強い精神的緊張で症状が悪化することがある

救急対応が必要なサイン（クリーゼ）様子を見ず救急要請を

病気の急変状態を重症筋無力症クリーゼと呼びます。咽頭筋・呼吸筋に高度の筋力低下が急速に生じ、挿管・人工呼吸管理が必要となる状態です。経過中の15〜20%の方が経験し、1/5 はクリーゼが初発症状として現れることもあります。

当院の役割早期発見・経過観察・専門施設への橋渡し

重症筋無力症の確定診断・急性期治療・新規分子標的薬の導入は脳神経専門病院で行うことが多い疾患ですが、最初の気づきと早期紹介、そして地域での経過観察・難病申請と増悪因子（薬剤併用注意）の管理は、かかりつけ医の重要な役割です。

1. 初期評価と早期紹介 「使うほど疲れて、休むと戻る」筋力低下や夕方悪化のパターンを問診で確認します。血液検査で自己抗体、胸部 CT で胸腺腫を調べ、必要時は脳神経専門病院に速やかにご紹介します。
2. 経過観察と地域での主治医機能 専門施設での治療方針が決まったあとは、コリンエステラーゼ阻害薬・ステロイド・免疫抑制薬の継続管理と、重症度スコア（QMG）による症状フォローを担います。
3. 難病申請の臨床調査個人票 指定難病 11 の医療費助成申請に必要な臨床調査個人票（診断書）を作成します。
4. 増悪因子の管理（処方時の注意・感染対策） 他科で処方される薬剤の併用注意チェック、インフルエンザ・肺炎球菌・新型コロナワクチンの接種計画、ステロイド・免疫抑制薬使用中の感染症・骨粗鬆症・糖尿病管理を一元管理します。
5. 家族・介護者支援と急変時の連携 クリーゼ（呼吸危機）など急変時の救急要請の判断、ご家族への急変サインの共有、難病相談支援センター・地域連携病院との連携を担います。

よくある質問