目の症状
夕方になるとまぶたが下がり、本の文字やテレビが二重に見えます。
- 手がかり
-
- 左右で下がり方に差があり、夕方や疲れたときに強くなる
- 片目をつぶると、二重が消える
- 相談の目安
- 夕方に強くなる日が続くときは、次の受診でご相談ください。
重症筋無力症（指定難病 11）使うほど疲れて、休むと戻る筋力低下
START HEREいま、どんな状況ですか？タップすると、答えの場所へ進みます
疲れやすいのは
年のせい？ 休むと戻るかどうか まぶたが下がる
物が二重に見える 夕方に重くなる 食事でむせる
飲み込みにくい 飲み込みの症状です 階段や洗濯物が
つらくなった 夕方に強くなる 検査を
すすめられた 血液検査やCT検査など 治療を始めると
言われた 飲み薬から始めます 他の病院で
薬が出た 伝え方があります 医療費や
難病の申請 診断書は当院で 仕事や運転は
続けられる？ 制限は要りません 息が苦しい・飲み込めない 様子を見ずに119番
年のせい？ 休むと戻るかどうか まぶたが下がる
物が二重に見える 夕方に重くなる 食事でむせる
飲み込みにくい 飲み込みの症状です 階段や洗濯物が
つらくなった 夕方に強くなる 検査を
すすめられた 血液検査やCT検査など 治療を始めると
言われた 飲み薬から始めます 他の病院で
薬が出た 伝え方があります 医療費や
難病の申請 診断書は当院で 仕事や運転は
続けられる？ 制限は要りません 息が苦しい・飲み込めない 様子を見ずに119番
ABOUT重症筋無力症とは神経から筋肉への「伝わり」が、うまくいかなくなる病気です
「疲れやすいのは、年のせいだと思っていた」
手がかりは、休むと戻るかどうかです。使い続けると力が入らなくなり、休むと戻る——この動きかたが、加齢による疲れとの違いです。
重症筋無力症は、神経から筋肉に「動け」と伝わるつなぎ目を、自分の免疫が誤って邪魔してしまう病気です。
国の指定難病（11 番）に認定され、医療費助成の対象です（申請の流れ）。
はじめに気づかれる症状で多いのは、まぶたが下がる（72%）・物が二重に見える（47%）です1。
目の症状だけの状態（眼筋型）の方もいますが、全身の筋肉に広がることがあります。
まぶたや目の症状でも、診るのは脳神経内科・脳神経外科です。眼科で「加齢です」と言われた方も、一度ご相談ください。
SYMPTOMSこんな症状で気づきます使うほど疲れる、休むと戻る
顔・口・喉
食事でむせる、長く話すと声が鼻に抜ける、固いものが噛みにくい。
- 手がかり
-
- 食事の後半で飲み込みにくい
- ろれつが回りにくい
- 噛む力が落ちて、顎が疲れる
- 相談の目安
- 飲み込みにくさや声の変化が強くなってきたら、早めにご相談ください。飲み込めなくなったときの急ぎ方は救急対応が必要なサインにあります。
手足・体の力
夕方に腕が上がらず洗濯物が干せない、階段で太ももに力が入らない。
- 手がかり
-
- 肩や太ももなど、体の中心に近い筋肉から力が入りにくくなる
- 体を使う仕事の日は悪く、休みの日は楽
- 相談の目安
- 同じ動作で力が入らなくなったら、次の受診でご相談ください。
首が支えにくい
頭が前に垂れてきて、首で支えていられなくなります。
- 手がかり
-
- 手で顎を支えると楽になる
- 首の力が落ちて、頭が垂れる
- 相談の目安
- 頭が前に垂れる日が続くときは、早めにご相談ください。
救急のサイン
呼吸の苦しさ
坂道で息が苦しい、横になると苦しくて起き上がりたくなる。
- 手がかり
-
- 飲み込みにくさ・声のかすれも一緒なら急ぎます
- 救急対応が必要なサインです
- 相談の目安
- これは相談ではなく救急です——いますぐ119番へ。
夕方に悪化
朝は楽なのに、夕方になると同じことができなくなります。
- 手がかり
-
- 同じ動作をくり返すと力が入らなくなる（易疲労性）
- 昼寝や休憩で戻る（日内変動）
- 相談の目安
- 日によって差があるときは、いつ悪いかを控えておき、次の受診でご相談ください。
FLOW受診から診断までの流れ当日は、問診と診察と胸部CTです
当日
- 問診 「使うほど疲れて、休むと戻る」かどうか、1 日のうちいつ悪いかを伺います。
- 診察 まぶたの下がり方と、手足や首の力の入りにくさを確かめます。
- 胸部CT 胸腺の大きさと形を、受診したその日に確かめます。
専門病院で
- 血液検査 自己抗体（抗 AChR 抗体・抗 MuSK 抗体）を調べます。そろった結果は、当院でも一緒に確認します。
自己抗体の血液検査と、神経から筋肉への伝わりを調べる検査は、脳神経専門病院にお願いします。当院からご紹介し、結果が出たあとの通院は当院で続けられます。
TREATMENT治療の選択肢症状を和らげる薬から、点滴・分子標的薬・手術まで
症状の重さ・自己抗体のタイプ・胸腺腫の有無で、組み合わせが変わります。
飲み薬
多くは、ここから始めます。
飲んで症状をやわらげる薬
ピリドスチグミン
コリンエステラーゼ阻害薬（飲み薬）
- 使い方
- 少量から始めて、1 日 3 回を目安に調整します。
- 効き目
- 飲んで 30〜60 分で効き始めます。病気そのものは抑えません。
- 注意・相談
- 腹痛・下痢・脈が遅くなることがないか注意します。
免疫の働きを抑える飲み薬
プレドニゾロン
ステロイド（飲み薬）
- 使い方
- 免疫治療の中心です。落ち着いたら少しずつ減らします。
- 効き目
- 免疫の攻撃を抑えます。効き始めるまでに数週間かかります。
- 注意・相談
- 始めた直後に一時的に悪くなること（初期増悪）があるため、慎重に始めます1。骨のもろさ・血糖・感染に注意します。
ステロイドを減らすための薬
タクロリムス・シクロスポリン
免疫抑制薬（飲み薬）
- 使い方
- ステロイドで足りないとき、量を減らしたいときに併用します。
- 効き目
- 自己抗体をつくる働きを抑えます。効くまで時間がかかります。
- 注意・相談
- 腎機能と血圧に注意し、血液検査で量を調整します。感染症にも気をつけます。ほかの薬との飲み合わせに注意が要ります。
点滴・血液浄化
症状が強いとき・急いで良くしたいときに使います。
血液から自己抗体を取り除く
単純血漿交換・免疫吸着
血液浄化療法（入院）
- 使い方
- 急な悪化やクリーゼ、ステロイドを始める前や手術前に用います。
- 効き目
- 効果は施行後 24 時間から数日以内にあらわれますが、2〜4 週以上は続きません1。
- 注意・相談
- 入院して、太い静脈の管を入れて行います。出血・感染に注意。
点滴で自己抗体の働きを抑える
大量免疫グロブリン点滴（IVIg）
免疫グロブリン静注療法（入院）
- 使い方
- 入院して 5 日間続けて点滴します1。太い静脈の管は要りません。
- 効き目
- 自己抗体の働きを抑えます。効き始めるまでに数日かかります。
- 注意・相談
- 多いのは頭痛と発熱です。まれに血栓や腎機能の低下もあります。
分子標的薬
飲み薬で足りないときの選択肢です。
自己抗体と補体をおさえる薬
抗 FcRn 阻害薬＝エフガルチギモド・ロザノリキシズマブ・ニポカリマブ
補体阻害薬＝ラブリズマブ・エクリズマブ・ジルコプラン
いずれも点滴か皮下注射
- 使い方
- 間隔は薬によって違います（週 1 回から 8 週に 1 回。毎日打つ自己注射もあります）。休薬期間をはさむ薬もあります。
- 効き目
-
- 抗 FcRn 阻害薬＝体の中の IgG（自己抗体）を減らします。抗 AChR・抗 MuSK・抗体陰性のすべてで使えます13
- 補体阻害薬＝補体の攻撃を止めて、つなぎ目を守ります。抗 AChR 抗体陽性の全身型が対象です
- 注意・相談
-
- 脳神経の専門病院で受けていただきます
- 感染症に注意します
- 頭痛やお腹の症状が出ることもあります
- 補体阻害薬は、原則、始める少なくとも 2 週間前までに髄膜炎菌ワクチンを接種します
手術
胸腺に原因があるときの選択肢です。
胸腺を取る手術
拡大胸腺摘出
外科手術（連携する専門病院）
治療を始めてからの見通し
入院が要るのか、いつ効いてくるのかを、順に並べました。
どのくらい休むか・どのくらいの間隔で通うかは、症状の強さによって変わります。診察のときに一緒に決めます。仕事や運転をどうするかは仕事・運転・運動にまとめました。
当院と専門病院の役割（経過をみながら、お薬を続けます）
- 当院気づいて、診察と胸部CT
- 専門病院自己抗体の検査・診断の確定と治療の導入
- 当院経過をみて、お薬を続ける
LIVING WITH長く付き合うために悪くなるきっかけ・他の病院へ伝えること・お金と仕事
「他の病院で薬をもらうたびに言うのは、気が引ける」
お薬手帳に1行書いておけば、それで伝わります。口で言いそびれても、薬局と別の病院の両方が同じ情報を見られます。
他の病院・歯科・手術のときに
注意が必要な薬には、どんなものがありますか？
重症筋無力症で慎重に使う薬・使わない薬の代表です。ここに無い薬でも注意が要ります。新しい処方のときは、この一覧を処方する先生にご確認ください。
- 抗生物質：マクロライド系（クラリスロマイシン・エリスロマイシン）／アミノグリコシド系／ニューキノロン系（レボフロキサシン・シプロフロキサシン）／高用量ペニシリン／テトラサイクリン／ポリミキシン
- 抗てんかん薬：フェニトイン／カルバマゼピン／クロナゼパム
- 向精神薬：フェノチアジン系（クロルプロマジンなど）／スルピリド／リチウム
- 抗不安薬・睡眠薬（この行だけ扱いが違います）：ベンゾジアゼピン系（ジアゼパム・エチゾラム・トリアゾラムなど）は、呼吸や飲み込みの症状がなく落ち着いているときは、少量なら使えることがあります1。自己判断で始めず、主治医にご相談ください。
- 心血管系の薬：β遮断薬（プロプラノロール）／キニジン／プロカインアミド／シベンゾリン／ベラパミル／スタチン／リドカイン
- 筋弛緩薬：サクシニルコリン／ベクロニウム／ロクロニウム（手術のときの麻酔）
- 抗コリン薬：トリヘキシフェニジル／ビペリデン／排尿の薬（プロピベリン・ソリフェナシン）
- 抗リウマチ薬：ペニシラミン／クロロキン
- そのほか：ヨード造影剤／免疫チェックポイント阻害薬／インターフェロン α
出典：日本神経学会『重症筋無力症／ランバート・イートン筋無力症候群診療ガイドライン 2022』および各薬剤の添付文書1
悪くなるきっかけ
- 感染症いちばん多いきっかけです1。風邪や肺炎は早めに治療を。ワクチンを受ける前に、当院または主治医にご相談ください。
- 注意する薬他の病院・歯科で出た薬が引き金になることがあります（注意が必要な薬には、どんなものがありますか？）。
- 手術・けが前後に起こりやすくなります。決まったら当院または主治医にお伝えを。
- 妊娠・出産症状が変わることがあります。妊娠の前から計画して、お薬を調整します。
- 過労・寝不足・強い緊張休めないときほど悪くなります1。
- 体温が上がったとき入浴や炎天下で、症状が強くなります1。
- お薬を自分で減らしたときステロイドやコリンエステラーゼ阻害薬を自己判断で減らす・やめると悪化します1。減らしたいときは主治医にご相談ください。
医療費と難病の申請
重症筋無力症は国の指定難病（11 番）です。認定されると所得に応じた自己負担の上限が決まり、月々の医療費が抑えられます2。
仕事・運転・運動
治療で症状が落ち着いていれば、日常生活に制限を加える必要はありません。運動も就労もできます1。ただし過労は悪化のきっかけになるので、十分な休息をとってください1。
- 運動散歩・軽いストレッチ・水中歩行などは続けてかまいません。長時間の激しい運動は、疲れが強く出るので避けます。
- 運転物が二重に見えるとき・まぶたの下がりが強いときは控えてください。見えかたが戻ってから運転してください。
- 仕事夕方に症状が出やすいので、休憩は計画的に。職場への伝え方は難病相談支援センターでも相談できます。
OUR CLINIC当院の役割ふだんの通院と、急変時の連携
確定診断・急性期の治療・分子標的薬による治療は脳神経の専門病院が受け持ちます。そのあとの地域の主治医を当院が担います。
いま専門病院に通っておられる方が当院に移るときは、紹介状（診療情報提供書）が必要です。通っておられる病院でお受け取りのうえ、ご受診ください。
難病の申請書類は医療費と難病の申請をご覧ください。
ふだんの通院を受け持ちます
コリンエステラーゼ阻害薬・ステロイド・免疫抑制薬の処方を続けます。ステロイドや免疫抑制薬を使っている間のふだんの管理も当院で行えます。
症状のコントロールが難しいときは、専門病院と連携して治療を行います。感染症を起こしたときやステロイドの量が多いときも専門病院へおつなぎし、落ち着いたら当院に戻ります。
急に悪くなったときの連携
クリーゼ（救急対応が必要なサイン）が疑われるとき、救急要請の判断と、連携する病院への連絡を行います。
WARNING SIGNS救急対応が必要なサイン（クリーゼ）急ぐもの・その日のうち・次の受診
急に悪くなった状態を重症筋無力症クリーゼと呼びます。
いまの症状の急ぎかたをご確認ください
緊急
いますぐ119番
- 息が苦しい（横になるといっそう苦しい＝起坐呼吸）
- 唾液や食べ物が飲み込めない・声が出ない（のどの筋肉が急に動かなくなった状態。食べ物や唾液が気管に入る肺炎のおそれ）
- 1 呼吸で 20 まで数えられない14（息を 1 回吸って、声に出して「1、2、3…」と数えます。届かないときは呼吸の力が落ちているサインです）
- 意識がもうろうとする・反応が鈍い（二酸化炭素がたまるため）
注意
その日のうち〜数日以内にご連絡を
- むせることが増えてきた
- 飲み込みにくさが強くなった
- 声が出にくい日が続く
- いつもより力が入りにくい
- 頭が前に垂れて、支えにくい
相談
次の受診でご相談を
- 夕方の症状が前より強い
- 疲れやすさが増えた
クリーゼは、のどと呼吸の筋肉の力が急速に落ち、挿管・人工呼吸の管理が必要になる状態です1。
日本では、経過中にクリーゼを経験する方が 9〜15% とされています1。診断がつく前に、クリーゼが最初の症状として現れることもあります。
クリーゼの治療には血漿交換またはIVIg（免疫グロブリンの点滴）が用いられます12。ご家族が先に異変に気づくことが多いので、「いますぐ119番」のサインは、ご家族にも共有しておいてください。感染のあと・新しいお薬を始めたあとの悪化は悪くなるきっかけをご覧ください。
FAQよくある質問
妊娠・出産はできますか？
多くの方が、安全に妊娠・出産をされています。ただし症状が変わったり、お薬を調整したりすることがあるため、妊娠する前からの準備が大切です。
- ① 妊娠前に、お薬を整える 症状が落ち着いている時期の妊娠が望ましいです。赤ちゃんへの影響が少ないお薬に切り替えることを、主治医と産婦人科の先生と相談しながら進めます。
- ② 妊娠中の症状の変化に合わせる 妊娠中は悪くなる方・よくなる方・変わらない方がいて、人によって違います。月 1 回ほどの脳神経内科の診察と、産婦人科との連携で見ていきます。
- ③ お産は周産期センターで 麻酔や筋弛緩薬に注意が要るため、お母さんの急変に対応できる周産期センターでのお産をおすすめします。
家族にも遺伝しますか？
重症筋無力症は親から子に受け継がれる病気ではありません。多くは、たまたま起こります2。
- ① ほとんどは、たまたま起こります 親から子に直接受け継がれる「遺伝の病気」ではありません。ご家族に同じ病気の方がいるのはとても稀です。
- ② 赤ちゃんに一時的に症状が出ることがある 妊娠中にお母さんの自己抗体が胎盤を通るため、赤ちゃんに一時的に力が入りにくい状態（新生児 MG）が出ることがあります。多くは数週間のうちに自然によくなります。
