もやもや病（もやもやびょう）ウィリス動脈輪閉塞症・子どもにも
大人にも起こる脳の血管の病気
⚠ いま片側の手足に力が入らない・ろれつが回らない・激しい頭痛があるときはこちら（すぐ119番）
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ABOUTもやもや病とは脳の太い血管が、少しずつ細くなる病気です
脳の太い血管（内頸動脈）の終わりの部分が細くなり、脳の血液が足りなくなりやすくなります。足りない血流を補うために広がった細い血管が、もやもや血管です4。もやもや血管は、本来より多くの血液を送るため切れやすく、脳出血を起こすこともあります4。
原因はまだ分かっておらず、少しずつ進んでいく、日本人に多い病気です1。別の名前を「ウィリス動脈輪閉塞症」といいます4。国の指定難病（22番）4と、子どもの小児慢性特定疾病2に指定されていて、どちらも医療費の助成の対象になる病気です1。
起こりやすい年齢は、子どもの高い山と、大人の低い山の2つです（図はイメージ）。女性に多く、男女の比は1：2.5です1。
お子さんの症状大人の症状
正常な脳の血管と、もやもや病の脳の血管（MRA・点線の丸）
正常
左右の太い血管が、
外側へ枝分かれして
写っています
もやもや病
左右の太い血管が、
途中で途切れて
写っていません
もやもや病は、MRI・MRA（磁気で脳と血管を写す検査）で見つかります1。どの検査で確定するかは、病変の形や進み具合で変わり、専門病院で判断します15。ふつうのCTでは、もやもや病の診断はできません2。
MRI・MRA 検査について
「見つかったら、
すぐ手術なの…？」
症状がくり返していなければ、基本的に手術は要りません。ただし、お子さん・頭の中の出血を起こしたことがある方・脳の血流の検査で大きく下がっている方は、手術を検討します3。くわしくは手術（バイパス術）へ。
SIGNS子どもと大人で違う、症状の出かたお子さんは一時的な発作、大人は脳出血など
お子さんの場合
息をはあはあさせる動作のあとに、手足の力が抜ける・しびれる・言葉が出にくい、といった発作が起こります2。動作をやめると良くなり、多くは数分から数十分で治まりますが、くり返します26。
こんな動作のあとでしたか？
- 大泣きしたあと2
- 熱い麺やスープを、
ふーふー冷ましたあと24
- 鍵盤ハーモニカやリコーダーを
吹いたあと26
- 走って、息がはあはあしたあと4
- 風船をふくらませたあと6
お子さんで知っておきたいこと
- しくみ
- はあはあすると、脳の中の二酸化炭素が減って血管が縮み、血流がさらに足りなくなります4
- ほかの気づき方
- けいれんや頭痛で気づかれることもあります1。はっきりした脳梗塞や脳出血がなくても、学習の困りごとが起こることがあります3
- 年齢による違い
- 赤ちゃんや小さなお子さんは、泣くことで脳梗塞を起こしやすいとされます。15歳以上では、大人と同じように、頭の中の出血で起こることもあります2
- 受診
- 手足の力が抜けたなどの症状は、治まっても受診してください（急ぎ方は受診の目安）。受診までは、熱い麺をふーふーする・笛を吹く・激しい運動などを控えると安心です7
朝の頭痛がくり返すお子さん
もやもや病の7%ほどに、頭痛が中心になる型があります12。お子さんでは、朝方に、吐き気を伴う強い頭痛が出て、昼ごろから軽くなることが多いものです2。くり返すときは、ご相談ください（受診の目安）。
大人の場合
大人のもやもや病の、症状の形
| どんな形 | どんなこと |
|---|
| 脳出血 | 激しい頭痛とともに、意識が
おかしい・手足の麻痺・
言葉の障害が起こります4 |
|---|
一時的な
症状
（TIA） | 手足のしびれや麻痺、
ろれつが回らないなどが、
一時的に起こります4 |
|---|
| 症状なし | 脳ドックなどのMRIで、
偶然見つかる人が
増えています1 |
|---|
症状が出て見つかった大人では、頭の中の出血で起こる人が3〜4割で、半数近いとする資料もあります1。一時的な症状は、脳の血流が一時的に足りなくなるTIA（一過性脳虚血発作）のことがあります1。
頭痛がある大人では、片頭痛に似た頭痛（前兆を伴うこともあります）が多いと報告されています1112。
大人でも、一時的な症状は治まることがよくあり、受診が遅れやすいので、治まっても受診してください4。
FLOW当院での受診の流れMRI・MRAで確かめ、専門病院へおつなぎします
当院で
-
問診・診察
いつ、どんな症状が出たかを伺い、手足の力や言葉などを診ます。お子さんは、発作を見ていたご家族と一緒にいらしてください。
-
MRI・MRA
院内のMRI・MRAで、脳の太い血管が細くなっていないか、もやもや血管がないかを確かめます1。お子さんのMRIは、年齢よりも、検査中にじっとしていられるかで決まります。不安なお子さんは、保護者の方がそばに付き添えるよう、ご相談に応じます。
MRI・MRA 検査について
専門病院で（もやもや病を疑ったとき）
-
専門病院へご紹介
確定のための検査、脳の血流の検査、手術が必要かどうかの判断は、ご紹介する専門病院で行います1。
TREATMENT専門病院で行う治療手術・お薬・経過をみる、の3つから選びます
手術（バイパス術）
- しくみ
- 頭の外側の血管や筋肉を使って、脳へ血液が届く新しい通り道を作る手術です71。細くなった血管が、元に戻るわけではありません4
- 勧める方
- 脳の血流が足りない症状がある方や、血流の検査で大きく下がっている方。16歳以上で頭の中の出血を起こした方にも3
- お子さん
- 血流が足りないことによる発作（手足の力が抜けるなど）があるお子さんでは、手術が第一の選択です243
- 手術のあと
- 急に血流が増えすぎて、一時的に症状が出ることがあり、特に大人で注意します。血圧の管理が大切です7
お薬
- どんなとき
- 脳の血流が足りないことで症状が起こった方には、血液を固まりにくくする薬（抗血小板薬）を使うことがあります74
- 注意
- 出血の心配があり、大人では慎重に使います7。出血で起こった方には使いません6
出血で起こった大人
- 研究
- 1年以内に頭の中の出血を起こした大人80人を、くじ引きで、左右両方の直接バイパス術と手術なしに分けて5年追いました8
- 再出血
- 手術した人で12%、手術しなかった人で32%8
- 読み方
- 差はありましたが、統計の上ではぎりぎりでした8。ガイドラインは、出血で起こったもやもや病への手術を勧めています7。手術するかは、専門病院でよく相談して決めます
経過をみる（症状がない方）
- どんな方
- 症状がない方は、出血しやすい画像の特徴がないかなどを専門病院で確かめたうえで、手術をせず、定期的な検査で見守ります31
- 見通し
- 症状のない20〜70歳の大人103人を5年追った日本の研究で、脳卒中は1人あたり年1.4%（100人なら1年に1〜2人）。その多くは脳出血でした9。だから、血圧などの管理と定期的なMRI・MRAを続けます
AFTER手術後・手術をしない方の通院経過のMRI・MRAと、お薬・血圧の管理は当院で
手術のあとしばらくは、手術を受けた病院で診ます。その後、近くでの通院を希望される方は、紹介状と画像（検査の結果）をお持ちください。
当院で担うこと
- 経過のMRI・MRA
- 定期的に撮ります。間隔は、一人ひとりに合わせて決めます4
- お薬・血圧
- お薬と、血圧・コレステロールなどの管理を続けます7。症状のない方の研究で、コレステロールが高いことと病気の進みに関連がありました。下げれば進みにくくなるかは、まだ分かっていません10
- 新しい症状
- 新しい症状が出たときは、専門病院と連携して対応します
日常生活で気をつけること
控える時期
- いつ
- 症状がくり返している時期・手術を待っている間・手術の直後で症状が落ち着かない時期3
- お子さん
- 熱い食事（麺・スープなど）、激しい運動、笛などの楽器、風船をふくらませることを控えます7
- 赤ちゃん
- 泣き続けることや、吐く・下痢による脱水にも気をつけます7
それ以外の時期
- ふだん
- お子さんも大人の方も、基本的に生活の制限は要りません3
- 学校
- 手術のあとは、多くの場合、鍵盤ハーモニカやリコーダー、体育の運動などの制限を解除できます6
- 相談
- 学校との相談には、研究班の「もやもや病就学支援マニュアル」があります36
もやもや病就学支援マニュアル（PDF）
妊娠・出産については、よくある質問にまとめています。
EMERGENCY受診の目安
あてはまる段の対応をとってください
緊急
すぐに119番
- いま片側の手足に力が入らない・顔がゆがむ・ろれつが回らない
- 突然の経験したことのない激しい頭痛
- 意識がもうろう／けいれんが止まらない
- 大人で、一時的な症状が今日のうちに2回以上起きた（いまは消えていても）
119に電話する
注意
消えても、その日のうちに受診
- 手足の力が抜けた・しびれた・言葉が出にくかったが、数分で戻った
- お子さんの発作が、数分で戻った（くり返していても）
0942-42-1155 に電話
相談
ご相談ください
- 朝の強い頭痛がくり返す（お子さん）
- MRIで「もやもや病」と言われた（症状なし）
- 家族に、もやもや病の人がいる
- 手術を終えて、近くで経過を診てほしい
受診の流れを見る
FAQよくある質問
Q. 家族がもやもや病です。
調べたほうがいいですか？
もやもや病の方のうち、家族にも同じ病気の人がいるのは10〜20%です41。関係する遺伝子は「なりやすさの遺伝子」で、持っていても大部分の人は発症しません13。
比較的若くして脳卒中を起こした家族がいるなど、家族性が疑われるときは、兄弟姉妹がMRIなどで脳の血管を調べるのがよいとされます4。お子さんを調べるかどうかも含め、気になる方はご相談ください。
当院での受診の流れ
Q. 妊娠・出産はできますか？
妊娠・出産はできます7。妊娠中から産後は、脳卒中が起こりやすくなる可能性を否定できないため、産科・小児科と連携して見守るのがよいとされます7。
妊娠・出産をへて、お子さんをお持ちの方も多くいらっしゃいます4。妊娠を考えはじめたら、主治医にご相談ください。
Q. 手術で治りますか？
手術は、血液の新しい通り道を作る治療です4。全体では7割ほどの方が、症状の落ち着いた生活を送っていると見込まれています4。
子どものころに発症した方の多くは、適切な治療で大人になっても元気に過ごしています。ただ、まれに大人になってから脳出血を起こす方もいます4。そのため、手術のあとも経過の通院を続けます。
手術（バイパス術）手術後・手術をしない方の通院
